CONSIDERADA una enfermedad rara ya que se desconoce su origen y porque sus síntomas son fácilmente confundibles con otros males, la Fibrosis Pulmonar Idiopática  (FPI) es otra de las patologías silenciosas que, a diario, afectan a miles de personas.

Por ser una pérdida de la capacidad respiratoria suele confundirse con asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (Epoc) e incluso con insuficiencia cardiaca.  Y pese a que solo de 14 a 20 personas por cada 100.000 habitantes al año la desarrollan, hay muchísimas personas que no saben que la padecen.

En la FPI,  la membrana de los alvéolos, pequeñas celdas que permiten el intercambio de oxígeno y dióxido de carbono en la sangre se cicatrizan o ensanchan impidiendo el intercambio celular, causando que la persona se sienta ahogada e inclusive morir sin saber que tiene ese mal.  Una persona con FPI tiene un promedio de vida entre 2 a 5 años sin tratamiento, de los cuales el 50% fallece entre los 2 y 3 primeros años.

Actualmente los tratamientos antifibróticos recomendados y aprobados por las autoridades de control médico de Estados Unidos, (FDA) son dos: Nintedanib y Pirferidona, los cuales se combinan con oxígeno y terapias respiratorias. Estos medicamentos retardan la progresión, reducen los episodios de crisis y disminuyen el riesgo de mortalidad en un 30%, lo que significa que el paciente obtiene de 2 a 3 años de más y mejor calidad de vida. Adicionalmente en algunos casos es posible realizar un trasplante pulmonar, aunque este procedimiento no es una cura, porque al parecer es una enfermedad genética.

Los síntomas que puede presentar una persona son: dificultad para respirar, tos seca, dedos de palillo de tambor con uñas en vidrio de reloj que se presentan en un 25% a 30% de los pacientes y sonidos pulmonares tipo velcro en la auscultación.

Aunque se desconoce el origen de la enfermedad se tiene la certeza de que  hay dos tipos de factores de riesgo que podrían generarla: el primero, son las condiciones del paciente que incluyen edad avanzada, fumadores, que hayan sufrido ciertas infecciones pulmonares, con polimorfismos genéticos y hay un 50% de probabilidad que los pacientes con  reflujo gastroesofágico la desarrollen.

El segundo son las condiciones ambientales o laborales en las cuales se encuentran la cría de aves o ganado, el polvo de origen vegetal o animal, el polvo metálico, el corte y pulido de piedra y las peluquerías.

Un diagnóstico de FPI puede tardar de uno a dos años, ya que este proceso requiere un equipo interdisciplinario de neumólogos, radiólogos y patólogos. Para su detección  es fundamental una Tomografía Computarizada de alta resolución, en la cual se puede apreciar un patrón de panel de abejas. Pero  cuando el TAC no es concluyente se puede realizar una biopsia pulmonar. Además, es importante medir la función de ese órgano a través de espirometrías y de la Capacidad Vital Forzada, los cuales son indicativos del estado del sistema respiratorio del paciente.

Juan Carlos Tovar, director médico de Boehringer Ingelheim, considera que es importante sensibilizar a la población y para ello están adelantando campañas de información entre neumólogos y medios de comunicación del país. Una detección temprana puede evitar una muerte rápida.